December 6, 2011

Lillehjernen   (på latin. lillehjernen ) I mennesker er placeret inde i kraniet i regionen nakken. Typisk, cerebellum har en gennemsnitlig volumen 162 cu. cm og vægt varierer mellem 135-169 I de to halvdele af cerebellum, som er placeret mellem den ældste del - orm . Endvidere ved hjælp af tre par ben er det forbundet med medulla oblongata, broen og midthjernen. Det er sammensat af hvide og grå substans i de sidste formet skorpe cerebellare kerner og parret i hans krop. Ormen er ansvarlig for balance og stabilitet i kroppen, og halvkugle - for præcise bevægelser. For at opretholde balancen i kroppen, i lillehjernen modtager oplysninger fra de proprioceptorer af forskellige kropsdele og andre organisationer, der er involveret i at overvåge situationen for den menneskelige krop ( ringere oliven . vestibulære kerner ).

Når en spænding på muskelgrupper, når du udfører meningsfulde handlinger, fastholde positionen af ​​kroppen i balance, lillehjernen falde nerveimpulser . De strækker sig fra rygmarven samt på den del af cortex, som er ansvarlig for bevægelsen. Afspiller et komplekst system af kontakter, strømmen af ​​nerveimpulser føres til lillehjernen, der på sin side, holder og afgiver sin analyse "svar", som allerede er markeret en persons bevidsthed, dvs. hjernebarken og rygmarv. Takket være den koordinerede arbejde alt det arbejde musklerne i kroppen bliver klar og smuk. Læsioner i cerebellum og ormen vises i Misbrug statik Dvs. en person kan ikke konsekvent opretholde en stabil tyngdepunkt af kroppen og balance.

Udtrykket " ataksi "Med hensyn til sygdom i nervesystemet anvendt siden tidspunktet for Hippokrates, og han mente" forvirring "og" forvirring ", men i dag under ataksi forstår   dystaxia . Ataksi lidelse manifesteret i gang og lemmer bevægelser, der opstår i jitter i aktiviteter promahivanii og uligevægt i positionen af ​​kroppen, mens stående og siddende.

Ataksi er cerebellar . følsomme . vestibulære   og frontal . Med nederlag lillehjernen og dens veje opstår cerebellare ataksi. Denne sygdom er manifesteret symptomer på ataksi når stående eller gående. Gait patient cerebellar ataksi gangart ligner en beruset, han er usikker, han skræver sin kaster fra side til side, sædvanligvis i retning af placeringen af ​​patologiske fokus.

Tremor   intentsionnogo i ekstremiteterne, kan en person ikke hurtigt ændre placeringen af ​​kroppen. Ofte kan observeres asynergy Uoverensstemmelser bevægelser, for eksempel når kroppen er vippet tilbage ben ikke bøjer ved knæleddet, så det kan falde. Meget ofte, når der er cerebellar ataksi "hakket" tale, stavelse ved stavelse, kan der være ændringer i håndskrift, nogle gange - hypomyotonia .

Hvis læsionen strækker sig til cerebellare halvkugler, kan udvikle lemmer ataksi på den side, hvor halvkugle ramt af ormen - at kroppen udvikler ataksi.

Hvis patientens cerebral ataksi sendte Romberg kropsholdning   (det vil sige at stå fast ved at skyde ben, arme tæt til kroppen og hæve hans hoved), denne stilling er ustabil, den menneskelige krop kan rystes, undertiden trækker nogle side, indtil efteråret. Når ramt af ormen - at patienten falder bagover, og det ene af de halvkugler - i retning af den patologiske fokus.

I den normale tilstand, hvis der er en risiko for at falde til siden, foden placeret på siden af ​​forekomst bevæger sig i samme retning, og den anden er - ud fra gulvet, dvs. der er en ". Hoppe respons" Cerebellar ataksi giver disse reaktioner, hvis lidt skubbet til side, den let falder ( skubbe et symptom ).

I den unge alder af det menneskelige nervesystem det har en forholdsvis stort potentiale neuroplasticitet Dvs. ejendom nervesystemet hurtigt genopbygget under indflydelse af ydre eller indre ændringer. Til udvikling af neuroplasticitet kræver en række gentagelser af den samme effekt, hvorved centralnervesystemet forekomme biokemiske og elektrofysiologiske omstrukturering. Som et resultat, at mellem celler i CNS danne nye eller gamle kontakter bliver aktive. Og ataksi, på grund af nervevævet kan ikke dannes tynde færdigheder og harmoniske bevægelser.

Det skal bemærkes, at ataksi forekommer i ca. 1 til 23 pr 100 tusind. (Forekomsten varierer fra region). Faktisk udvikling af ataksi normalt er genetisk, synes medfødte cerebellare ataksi symptomer i barndommen.

Ifølge de nuværende klassifikationer, cerebellare ataksi er:

• Medfødt cerebellar ataksi   (ikke-progressiv når halvkugler eller vermis hypoplasi eller fraværende).
• Recessiv autosomal ataksi Opstår tidligt ( Friedreichs ataksi ). Friedreichs ataksi blev første gang beskrevet i 1861, og er typisk symptomer hos børn og unge op til 25 år. Sygdommen manifesterer sig i symptomer på ataksi, statisk, usikker gang, nedsat muskelspænding. Den resulterende følsomhed lidelse fører til en reduktion af senereflekser. Friedreichs ataksi er kendetegnet ved unormal udvikling af skelettet, fremkomsten af ​​"fod Friedreichs ataksi", dvs. afkortning af foden, dens høj bue. Sygdommen skrider ret langsomt, men resultaterne på handicapområdet af patienter, og lænket til sengen.
• Recessive Ataksi Forbundet med kromosom X ( X-kromosomale ataksi ). Denne type ataksi er sjældent, hovedsagelig hos mænd i form af gradvis cerebellar nyrefunktion.
• Sygdom Betty , Nedarvet i en autosomal recessiv måde, det er en medfødt sygdom. Det er kendetegnet ved medfødt cerebellar ataksi, som sendes til de første år af livet som en krænkelse af statik, koordinering og syn. Hold dit hoved sådanne børn starter ved 2-3 år, og gå og tale - endnu senere. Med alderen, dårligt tilpasset hans tilstand.
• Autosomal dominant ataksi   sen alder (også kaldet spinocerebellar ataksi). Dette omfatter Pierre Marie sygdom . Denne form for arvelig cerebellar ataksi manifesterer sig i en alder af 25-45 år og påvirker cellerne i cortex og cerebellum, spinocerebellar måde i rygmarv og hjerne kerner af broen. Dens symptomer er ataksi og pyramideformet insufficiens, intention tremor, tendinous hyperrefleksi, "hakkede" tale. Nogle gange - skelen , Ptose, nedsat syn. Størrelsen af ​​lillehjernen reduceres gradvist, ofte et fald i intelligens og depression. Af den måde, de fleste af forfatterne mener Pierre Marie cerebellar ataksi syndrom, som omfattede olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) og olivotserebellyarnaya atrofi (type Holmes), cerebellar atrofi Marie Foy Alajouanine og olivorubrotserebellyarnaya atrofi Lhermitte.

Symptomer på medfødt cerebellar ataxi

Almindelige symptomer for alle typer af ataksier er ataktiske symptomer . Det er en krænkelse af koordineret arbejdet i alle de muskler at nå målet handling bevægelighed. Symptomer på medfødt cerebellar ataksi omfatter dysmetria   - Uforholdsmæssige indsats for at gennemføre målrettet bevægelse. Der dyssynergi når forstyrret koordinering af de enkelte muskler, intention tremor, rytmisk afvigelse fra den rette vej for målrettet bevægelse, som stiger, når nærmer sig målet.

Almindelige tegn på ustabilitet i opretstående stilling, nystagmus (hurtige rytmiske bevægelser af øjeæblet), og rykvise tale, vægt på hver stavelse. Symptomatisk cerebellar ataksi hos børn er, at barnet senere begynder at sidde og gå, og hans gangart er usikker, at barnet som "shakes".

Symptomer på medfødt cerebellar ataksi synes forsinket motoriske funktioner for barnet, han senere begynder at sidde, gå, tager puklen af ​​mentale udvikling, forsinket tale. Normalt 10 år kompenseres hjernefunktioner.

At bekræfte diagnosen, er det nødvendigt at holde CT   og MR Og DNA undersøgelser   at identificere gener, der fører til udviklingen af ​​visse former for patologier.

Behandling af medfødt cerebellar ataksi

Behandling af sygdommen omfatter handlinger aktiviteter for motor og social rehabilitering af patienter, således at patienten har tilpasset sit defekt. Fysisk terapi sessioner anbefales, gåtur træning, træning med en talepædagog, uddannelse på stabilometric platform .

Nogle gange, afhængigt af typen af ​​ataksi, kan det tage medicin medfødt cerebellar ataksi med muskelafslappende midler, nootropica , Antikonvulsiva handling. Til behandling af sygdomme i Pierre Marie lægemidler, der anvendes til at reducere muskeltonus ( B-vitaminer . baclofen . meliktin . kondelfin ).