April 19, 2013

Hypofyse dværgvækst   (en anden ofte anvendt navn - dværgvækst Og microsomia . nanosomer ) - En tilstand, hvor bemærker en alvorlig forsinkelse i vækst og fysiske udvikling af mennesket. Dette skyldes manglen på en organisme væksthormon   (væksthormon, GH).

Denne sygdom anses for at være meget sjældne. Da de forskellige data, at sygdommen rammer 1-4 personer per 10.000 befolkning. Lægerne siger, at mandlige patienter lider dværgvækst omkring to gange oftere end kvinder. Det menes, at væksten i dværg hanner -. En vækst på mindre end 130 cm Hos kvinder er tallet 120 cm.

Årsager

Ordet " dværgvækst "Stammer fra det græske sprog og oversat betyder" dværg ". Denne kliniske syndrom er manifesteret i mennesker som følge af overtrædelser, der har endokrine og ikke endokrine karakter. I kroppen af ​​patienter med dværgvækst, der er en overtrædelse generation somatotropin   (den såkaldte væksthormon) fra hypofyseforlappen.

Årsagen til manifestation af denne sygdom hos mennesker kan blive besejret hypofyse   på grund af skader, tumorer, infektion og virkningen af ​​toksiner på mezhutochno- hypofyse-regionen. Nogle gange er det interfererer med den normale regulering af hypofysefunktion ved hypothalamus .

Udviklingen af ​​sygdom er også påvirket af genetiske faktorer, tab eller reduktion af væksthormon af hypofysefunktion, fraværet af den biologiske aktivitet af væksthormon eller forringet følsomhed over for dette hormon ved de perifere væv.

Hypofyse dværgvækst normalt omtales sygdomme, der er nedarvet genetisk. I dette tilfælde er den person, er det vigtigt at vide, om der var tilfælde af hans nære slægtninge og forfædre. Nogle gange genkende sygdommen i slægtninge til mennesker hjælper selv gamle billeder af pårørende eller forespørgsler.

Men læger isoleret en række faktorer, som kan forværre situationen i udviklingen af ​​en human dværgvækst. Så er hypofyse dværgvækst i børn ofte forværres af fejlernæring, virkningen af ​​negative miljøfaktorer, tilgængeligheden af ​​visse systemiske sygdomme. Behandlingen indebærer fjernelse af hypofyse dværgvækst sådanne faktorer.

Årsagen til dværgvækst kan være en fødsel traume i hovedet, samt syfilis . tuberkulose . sarkoidose . Disponerende faktor for dværgvækst er undertiden strålebehandling eller kemoterapi. Dog kan cirka halvdelen af ​​tilfældene årsagen til denne sygdom, og ikke regne ud.

Skilte

Således er den vigtigste funktion af sygdommen anses for at være lav statur - under 130 cm i mænd og mindre end 120 cm hos kvinder. Så hvis barnet vokser normalt med 7-8 cm om året, så hypofyse dværgvækst vækst af barnet stiger med kun 3-4 cm om året. Det skal bemærkes, at den konstitutionelle korte statur, der er karakteren af ​​familien, samt væksthæmning hos raske børn, læger betragtning som en mulighed normen.

Dværgvækst   - En tilstand, hvor der er en meget skarp væksthæmning og fysiske udvikling af kroppen, sammenlignet med de gennemsnitlige normer for en bestemt aldersgruppe. Tegn tyder dværgvækst er ikke kun en udtalt forsinkelse, men også sænke den årlige stigning i dynamikken i vækst og vægtøgning i denne patient. Typisk er disse børn er ganske normale parametre som vægt og vækst ved fødslen. Men senere, de observerede en betydelig efterslæb fra kolleger på disse indikatorer. Undertiden sygdommen manifesterer fra de allerførste måneder af livet. Alligevel fleste forældre bemærker tegn på dværgvækst i børn 2-4 år.

Patienter, der lider af dværgvækst, mærket proportional med formen og sammensætningen af ​​kroppen. Men mens disse andele svarer til et barns fysik. Disse mennesker tør og bleg hud. Årsagerne til dette fænomen - den manglende funktion biskjoldbruskkirtlerne. Hvis en person ikke modtager en regelmæssig og korrekt behandling, huden meget tidlig alder, at de rynke.

Fedtvævet under huden er også dårligt udviklet, og nogle patienter har overskydende fedt på maven, lår, bryster. Denne meget dårligt udviklede muskler. Hos patienter, som udvikler gigantisme Muskler i sagens natur er stærk, og senere svækket, patienter med dværgvækst muskelsvaghed observeret umiddelbart. Oftest er sådanne folk ikke observeret sekundære kropshår. En anden vigtig funktion, som manifesterer hypofyse dværgvækst, er forsinkelsen af ​​ossifikation af skelettet. Dette fænomen bestemmer aftenholdet på mælketænder permanente.

I forbindelse med tabet af gonadotropisk hypofysefunktion i mennesker med dværgvækst observeret manglende seksuel udvikling. Hvis du laver en sammenligning med alderen normen, de reducerede penis og gonader mænd, der den underudvikling af pungen, og sekundære kønskarakterer er fraværende. Samtidig, kvinder med hypofyse dværgvækst De udtrykte symptomer på hypogonadisme. De må ikke have menstruation, bryster forbliver underudviklede, ikke viser sekundære kønskarakterer.

Mental udvikling i disse patienter opfylder kriterierne for standarder, men kan undertiden udstille nogle unge funktioner. I løbet af neurologisk undersøgelse kan påvise nogle tegn, der antyder en organisk læsion af nervesystemet. De indre organer i reduceret disse patienter (dette fænomen kaldes splanhnomikriey ), De ofte lider af symptomer hypotension . bradykardi , Lyde Mærket dæmpet hjerte. Nogle gange er der bivirkninger hypocorticoidism .

Hvis dværgvækst udvikle sig i patienter på grund af organisk hjerneskade, cerebral symptomer er til stede, nedsat intelligens. Ofte, når denne betingelse udvikler diabetes insipidus .

Diagnostik

Mistanke om stunt et barns forældre kan vises i de første måneder eller år af barnets liv. Funktionerne i udviklingen, vurderer en børnelæge ikke kun vækst og vægt af barnet, men også deres dynamik.

Hvis du har mistanke om, at hypofyse dværgvækst er tildelt røntgenundersøgelse. På røntgenbilleder af hænder og håndled samlinger kan betragtes tegn på forsinket differentiering og forbening af skelettet.

Computertomografi at bestemme de underudviklede områder ossifikation af skelettet. I den normale udvikling af kroppens knogler er dannet af brusk, forbening af deres passerer langsomt. Sådanne processer begynde med de punkter af ossifikation. De er helt afsluttet, når en person bliver 20-25 år. Hvis produktionen af ​​væksthormon er brudt, så studiet af sådanne punkter kan bestemmes i hele et menneskes liv.

Patienter blev tildelt laboratorietest. Især udføres den Insulin test Hvor der ikke markant forøget sekretion af væksthormon (dette er typisk for normal menneskelig sundhed). Sommetider sekretion stigninger for en kort periode kun lidt. Andre tests anvendes også til at detektere niveauet af væksthormon i blodet. Til dette formål, de aktive forbindelser og visse former for medicin.

Behandling

Da behandlingen af ​​dværgvækst, skal lægen være sikker på at finde årsagen, der fremprovokerede udviklingen af ​​denne patologi. Hvis hypofyse dværgvækst ude af stand til rettidigt at identificere og bekræfte diagnosen, udskiftning behandling med væksthormon giver gode resultater. Ved behandling af hormonet anvendelse, både naturlig og syntetisk oprindelse.

Behandling somatotropin   Det antages at 13-14 års alderen af ​​patienten. Dette skal der tages hensyn til virkningen af ​​hormonet på væksten af ​​fusionen somatomediner   patientens blod, som uden somatomediner   somatotropin hormon handlinger er begrænset. Hvis der efter en periode med behandling øger koncentrationen i blodet somatomediner Du kan drage konklusioner om succes af behandlingen.

Stigningen i væksten af ​​patienten i behandlingsprocessen - en anden vigtig kriterium. Behandlingen anses effektiv, hvis det efter års behandling i et bestemt mønster person bliver 8-12 cm.

Lægemidlet finder sted flere gange om ugen i 2-3 måneder. Dette efterfølges af en kort pause. Det er vigtigt at holde sig til denne ordning, fordi langvarig brug af dette hormon i store doser kan udløse produktion af kroppen antistoffer . Derfor, for at styre processen af ​​behandlingen skal opleves endocrinologist.

Hvis patienten primære processer forekomme i hypothalamus, det viser behandlingen somatoliberin Som stimulerer hypofysen.

Undertiden behandlingsregime omfatter dværgvækst modtager steroidhormoner. De kan ikke helt erstatte den virkning, giver somatotropin . Imidlertid kan denne behandling kan forbedre væksten og udviklingen af ​​skelettet, og bidrager således til fremstilling af indre væksthormon. Denne behandling skal begynde med 5-7 år Men for at holde den senest 18 Ineffektiv.

Hvis patienten er blandet form af sygdommen og kroppen er markeret mangel på andre typer af hormoner, er væksthormon praktiseres parallelt med modtagelsen af ​​syntetiske analoger af de hormoner, der oplever en mangel.

Ved utilstrækkelig skjoldbruskkirtlen funktion er tildelt   L thyroxin . Thyreocombum . Hvis der er behov for at justere funktionen af ​​kønshormoner i ungdomsårene patienter tildelt modtage specielle præparater. Mandlige patienter til at modtage choriongonadotropin   eller methyltestosteron . Pige viser velkommen østrogen . sinestrola   eller choriongonadotropin . Hvis der er en krænkelse af CNS , Patienter ordineret kardiovaskulære lægemidler. Undertiden er det nødvendigt at foretage dehydrering, løse behandling.

Patienter med hypofyse dværgvækst har fuldt fodret. Kosten skal være så mange produkter, der indeholder animalske protein . calcium . fosfor Alle grupper af vitaminer.

Hypofyse dværgvækst Udløste hjernetumorer, hypofyse, hypothalamus, vanskelige at behandle, da adgangen til lokalisering af tumoren meget vanskeligt. Sådanne mennesker ofte erhverve et handicap på grund af begrænsede fysiske formåen.

Men generelt er prognosen bestemmes hovedsageligt afhængigt af årsagen til sygdommen. Hvis der er visse genetiske defekter eller arvelig overførsel af sygdommen, den korrekte fremgangsmåde til behandling medvirker til at standse processen med dens udvikling. Mennesker, hvis behandling startede rettidigt kan efterfølgende væsentligt føje til vækst.

Forebyggelse

Effektiviteten af ​​forebyggende foranstaltninger for at forhindre dværgvækst findes ikke. Ikke desto mindre bør det forhindre skadelige påvirkning af influerende faktorer ( giftstoffer . Toksiner   et al.) under graviditet   og derefter amning . Udviklingen af ​​sygdommen kan påvirke skader under levering . Barnet bør gives den mest nærende mad i kosten bør være fødevarer med højt indhold af vitaminer og mineraler. Det er vigtigt hurtigt at behandle alle somatiske sygdomme i kroppen.